Почему глухонемые не могут слышать

Почему глухие люди не могут говорить?

В подавляющем большинстве случаев термин «глухонемой» является неприемлемым. Дело даже не в корректном отношении к людям с подобными физиологическими недостатками. Все дело в том, что немота при сохраненном слухе встречается крайне редко.

Развитие речи в норме происходит на основе слухового восприятия речи окружающих и подражания ей. Если ребенок рождается глухим или теряет слух в возрасте до 1 года, то он лишается возможности овладеть речью без специальных приемов обучения. Нередко и при более позднем возникновении глухоты (в возрасте 2-3 лет, реже — 4-5 лет) речь, уже развившаяся в той или иной степени, но недостаточно упрочившаяся, теряется, если не принять специальных мер для ее сохранения и развития. Люди, которые потеряли слух при сформировавшейся речи, немотой не страдают, хотя их речь отличается от произношения слов другими людьми. Т.е. в большинстве случаев правильнее говорить о глухоте и развившейся вследствие нее немоте.

Глухота может быть обусловлена врожденными причинами, которые часто встречаются при близкородственных браках, алкоголизме родителей, пороках развития нервного аппарата улитки или является приобретенной в раннем детском возрасте в результате цереброспинального менингита, скарлатины, кори, тифов, эпидемического паротита, дифтерии, сифилиса и других инфекционно-воспалительных заболеваний. Одной из причин глухоты являются также травмы черепа с повреждением слухового аппарата (в т.ч. и родовые травмы).

Врожденная глухота чаще бывает абсолютной, чем приобретенная, хотя абсолютная (полная) глухота бывает только у небольшой части глухонемых, у остальных всегда сохраняются остатки слуха. Такие люди разбирают некоторые тона, гласные и некоторые согласные звуки, отдельные слоги или некоторые знакомые слова и фразы. Это играет большую роль в процессе обучения глухих детей и дает определенные перспективы в смысле улучшения слуховой способности.

Источник

Глухонемота ( Сурдомутизм )

Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

МКБ-10

Общие сведения

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

  • Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
  • Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
  • Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.
Читайте также:  Веганы почему вы не едите мясо

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

  • Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
  • Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
  • Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
  • Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Читайте также:  Почему мои достижения не засчитывают

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:

  • Исследование звукового восприятия.Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
  • ABR-тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
  • Нейровизуализацию.КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
  • ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

Лечение глухонемоты

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Источник

Немые люди: причины безмолвия. Язык немых

Глухонемые – не такая уж редкость в человеческом сообществе. По статистике, таким дефектом страдает 0,4 процента всего населения Земли. Куда реже встречаются только немые люди, слышащие и понимающие речь, но не способные ответить. И этот феномен куда интереснее, чем отсутствие и способности слышать, и возможности говорить.

Глухота и сопутствующие ей факторы

С медицинской точки зрения, неверно интересоваться тем, почему люди рождаются немыми. Если формулировать точно, все дети немы – разговаривать они не умеют. А звуки издает практически каждый живой новорожденный. Речь – вторичный навык, развивающийся вследствие информации, получаемой через слух. И если ребенок рождается глухим, то в результате ее отсутствия со временем он немеет полностью, то есть перестает издавать даже неосмысленные звуки. Таким образом, немые люди не рождаются таковыми, а становятся ими. А вот глухота может быть и врожденной. Причем даже если ее невозможно вылечить, и слуховой аппарат не в состоянии компенсировать глухоту, говорить человека все же можно научить – есть специальные методики.

Немые люди: причины невозможности говорить

Мы уже пришли к мнению, что немота всегда приобретенная. Причем она может настигнуть человека в любом возрасте. И вызвать ее могут разные факторы. Немые люди теряют возможность говорить при следующих обстоятельствах.

  1. Поражение мозга. Оно может быть травматическим или физиологическим. Чаще всего немоту вызывает удар по голове, пришедшийся в определенную зону, рак мозга либо кровоизлияние в него. Нередко лишены речи больные аутизмом, притом, что все слышат.
  2. Дефекты органов, ответственных за речь. Это могут быть травмы связок или их деформации вследствие какого-то заболевания. Реален вариант паралича языка – достаточно вспомнить Сильвестра Сталлоне, у которого язык парализован частично, но речь при этом была сильно невнятной до тех пор, пока актер не начал интенсивно его разрабатывать. Упоминать лишение этого органа, пожалуй, не стоит – такой исход весьма маловероятен.
  3. Мутизм. Расстройство психомоторного типа, в результате которого человек перестает говорить. Его вызывают тяжелые стрессовые ситуации или сотрясение мозга. Немые люди при этом понимают обращенную к ним речь и реагируют на нее, но сами преодолеть безмолвие не в состоянии. При этом немота может быть выборочной – например, касаться только мужчин, в то время как с женщинами человек говорит свободно. Лечится растормаживающими методиками.
Читайте также:  Не горят светодиодная лента почему

В случае если возможность говорить утрачена окончательно и восстановлению не подлежит, человеку могут помочь в общении письмо и язык немых. Правда, последний смогут понять только специально обученные люди.

Средство общения для неговорящих

Язык немых – совсем не то же самое, что жестикуляция, которой пытаются объясниться люди с иностранцами. В этом случае жестовая речь бедна и узко функциональна, в то время как лишенным возможности говорить нужен богатый лексикон, способный передать и художественные образы, и математические термины.

Первый язык жестов возник еще в 18 веке: Германия и Франция открыли сурдопедагогические центры. Базой невербальной речи стали естественные жесты, самопроизвольно возникшие в местечковых сообществах глухих.

В России первый центр был создан в 1806 году, в городе Павловске. В нем использовался опыт французских сурдопедагогов; московская школа, открытая на полвека позже, ориентировалась на наработки немцев. В результате современная российская сурдопедагогика представляет собой симбиоз этих двух школ.

Язык немых индивидуален для большинства языков и требует перевода почти так же, как и вербальная речь. Попытки создать общеземную версию провалились – точно так же, как не прижился и эсперанто.

Дактильная азбука

С пальцевого обозначения букв начиналось развитие жестового языка. Первые разработки в этом плане относятся к 16 веку. Сейчас дактиль к языку не относят. Он используется как жестовый алфавит, для транскрипции незнакомых слов, имен собственных, предлогов, междометий и прочего.

Немота – не приговор

И даже более тяжелые травмы и состояния не могут стать препятствием для полноценного и насыщенного существования. Примером подобной жизненной активности может служить англичанин Стивен Хоукинг, известный астрофизик и физик‑теоретик. В расцвете творческих и физических сил у ученого начала проявляться специфическая разновидность склероза, вызвавшая паралич. А после трахеостомии, ставшей необходимой из-за тяжелого воспаления легких, он к тому же стал немым. Подвижными остаются исключительно пальцы на правой руке. Ими он и управляет специально разработанными креслом и ноутбуком, который стал его голосом. В конце концов, он оказался парализован полностью, и управляет оборудованием движением мимической мышцы – единственной, сохранившей подвижность. Такие ограничения не повергли физика в депрессию: он профессорствует в Кембридже (на должности, некогда занимаемой Ньютоном), в 2007 полетал в невесомости на особом самолете, а в 2016 стал соавтором проекта по отправке исследовательских аппаратов к звезде Альфа Центавра.

Источник

Поделиться с друзьями
Ответ и точка